纽约70%染不明综合征儿童进icuvohwinkel 综合症

纽约70%染不明综合征儿童进icu  时间:2021-03-25  阅读:()

我的奶奶66岁,糖尿病并发症引起心,肺,肝功能衰竭,在ICU病房里抢救仍没有好转。医生也没有办法。

病情分析: 你好,MOF多器官功能衰竭是指机体在经受严重损害(如严重疾病、外伤、手术、感染、休克等)后,发生两个或两个以上器官功能障碍,甚至功能衰竭的综合征。

意见建议: 治疗的主要措施是消除引起MOF的病因和诱因,治疗原发疾病。

控制好血糖为首要关键。

营养支持及代谢调理. 合理应用抗生素。

另外配合中药治疗也有效果。

美妮尔综合症

法国人Menie’re于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕,第5日后死亡,经尸检发现为内耳出血。

此症在当时医学界认为是大脑中风所致,只有他详述了该病,并接受Flourens(1842年)的迷路生理概念,肯定该症是内耳性疾病。

为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。

现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。

此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症(Syndrome or Symptom Complex)。

1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现,其组织病理变化是内耳内淋巴间隙扩张,故又称为迷路积水或内淋巴积水症,又有称其为耳性眩晕者,命名相当混乱。

1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名,其余名称一律废除。

事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有,据Belal报告内淋巴积水47例57耳,有梅尼埃病症状者仅9例11耳,占1/5左右,所以两者并非同义词。

美尼尔氏综合症有何危害性? 本病除了发作期旋转、呕吐、患者难忍的痛苦以外,还可以使迷路、前庭、耳蜗器官损害,造成耳蜗毛细胞死亡和前庭功能丧失,引起耳聋、共济失调等危害性,为不可逆病变,现化医学将无法治愈。

另外,中老年患者,多次发作还可影响脑血管调节机能及大脑微循环,从而加重脑供血不足,诱发脑梗塞。

此病多发生于青壮年,20-40岁,老年少见,小孩及20岁以下者罕见,男性多于女性。

发病率差别甚大,约占眩晕病人的9.7%-30%。

米尼尔氏综合症

美尼尔氏综合征是以突发性眩晕、视物旋转、剧烈呕吐、不敢活动,耳鸣、耳聋或眼球震颤为主要临床表现,具有发作性和复发性的特点,即眩晕有明显的发作期和间歇期。

病人多数为中年人,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

由于病因、发病机制不明.故迄今尚无单一的药剂或疗法可根治本病,目前多采用以调节植物神经功能,改善内耳微循环,解除迷路积水为主的综合治疗。

一般治疗发作期应卧床休息。

选用高蛋白,高维生素、低脂肪、低盐饮食。

症状缓解后宜逐渐下床活动,避免长期卧床。

对久病,频繁发作.伴神经衰弱者要多方耐心解释.消除具思想负担,心理精神治疗的作用不容忽视。

“雷尔氏综合症”(Reye'sSyndrome)是一种什么病?

雷尔氏综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征,本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关,如流感-B、水痘等。

近年研究资料表明,水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。

本病主要在15岁以下小儿中发生,婴幼儿、儿童均匀分布,偶见家族性病例。

患儿肝肿大,肝细胞脂肪浸润;肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润,脑内主要有大脑水肿。

发病前常有病毒感染史,如流感或水痘等,感染好转后3~5天可产生反复性呕吐,呕吐发生后数小时至2天时,患儿即表现意识改变,可有视幻觉,精神混乱等,数小时内可进展至木僵及昏迷。

Reye综合征意识状态分为Ⅰ~Ⅴ期。

严重病例可迅速(24小时内)进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。

轻症可进展至第Ⅰ~Ⅲ期即渐好转。

第Ⅳ期主要为脑水肿,瞳孔对光反应迟钝,去大脑强直阵发过度换气,颅内压周期性增高,此时如不能给予紧急措施降低颅内压,患儿往往死亡。

昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征(双侧)。

惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见,若及时给予支持治疗(如低血糖及呼吸紊乱的处理),则仅有20%的病例发生惊厥。

昏迷发生后1~2天多有肝肿大。

婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸紊乱,如呼吸暂停及过度换气,而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。

既往本病病死率高达80%,现已降至10%~20%(有条件的急救中心)。

但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转;昏迷越久,预后越差。

后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。

迷尼尔综合症是啥意思

美尼尔式综合症:美尼尔氏综合症膜迷路积水的一种内耳疾病,其发病原因不明。

一个显著特点是发作性眩晕,一旦发作起来就感觉天眩地转,并且伴有恶心和呕吐。

眩晕发作的同时可伴有听力下降、耳鸣等症状。

病人多数为中年人,60岁以上老人发病罕见,近年亦有儿童病例报告,患者性别无明显差异,首次发作在50岁以前的病人约占65%,大多数病人单耳患病。

vohwinkel 综合症

残毁性掌跖角皮病(mutilating keratoderma of vohwinkel)   疾病概述 :   残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。

Gibbs等强调本病的家族性发病,女性发病率比男性高,欧洲白人女性尤为多见。

病因不明。

  在婴幼儿期发病,掌跖部呈弥漫性角化过度,表面呈蜂窝状小凹,手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生,角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展,肘与膝部呈线状角化,掌跖并可发生暂时性大疱。

另一方面,从4~5岁以后,患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带,呈进行性趾(指)断症改变,以小趾(指)为最多见,最终可有几个趾(指)被累及,但累及拇指者较少见,且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。

趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。

患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染,并导致疼痛和活动障碍。

本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截,可见比阿洪病要轻。

  疾病描述   残毁性掌跖角皮症又名残毁性遗传性角质瘤或Vohwinkel综合征,系1929年由Vohwinkel首先描述并命名,为一种罕见的常染色体显性遗传性疾病。

Gibbs等强调本病的家族性发病,女性发病率比男性高,欧洲白人女性尤为多见。

  症状体征   在婴幼儿期发病,掌跖部呈弥漫性角化过度,表面呈蜂窝状小凹,手足背的皮损呈特殊的海星状角化或条状角质增生,角化过度可以向足背、腋、踝、肘、膝及足底等处扩展,肘与膝部呈线状角化,掌跖并可发生暂时性大疱。

另一方面,从4~5岁以后,患儿趾(指)发生纤维性收缩窄带,呈进行性趾(指)断症改变,以小趾(指)为最多见,最终可有几个趾(指)被累及,但累及拇指者较少见,且出现环形缩窄的时间也似与掌跖角化的程度无关。

趾(指)甲可有嵴状拱起及残缺不全。

患者掌跖皮肤常因高度角质增生、多汗或趾(指)部缩窄而诱发皲裂、浸渍或感染,并导致疼痛和活动障碍。

本病多数患者趾(指)在发生环形缩窄后多年可仍无断离和自截,可见比阿洪病要轻。

  本病偶可伴有先天性鱼鳞病,表皮松解性角化过度,瘢痕性秃发,高频性耳聋,听觉丧失,口周脂溢性鳞屑,暗红色角化斑及腋窝浸渍性白斑等,还能合并性机能减退及脊髓空洞症。

如残毁性掌跖角皮病合并口周皮肤病,则称为Olmsted综合征,属常染色体显性遗传的一种弥漫性掌跖角皮症,可伴有关节松弛和脱发,用阿维A酯治疗有明显疗效。

于奎之1985年曾报告一个家族连续5代患本病,13例患者中8例有口周围红色角化斑及口角浸渍。

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